Bilim Ve Tekno

Ölümcül Proteinler

Ölümcül Proteinler

Olağanüstü enfeksiyon ajanıdır.Bunlar memelilerde,beyin hasarlarına neden olan bulaşıcı süngerimsi ensefalopati olarak adlandırılan,nadir görülen bir hastalık ajanıdır.Bu ajana prion denilmektedir.

Prion Ne Demek?

Ne virüs, ne bakteri olan ve İngilizce “Proteinaceous Infectious Particle” kelimelerinden türeyen “prion“, bulaşıcı bir protein parçacığı. Ancak, çok güçlü ve dayanıklı.Ne klasik sterilizasyon yöntemlerinden, ne formol ne de radyasyon ışınlarından etkileniyor. Amerikalı bilim adamı Stanley Prusiner bu “konvansiyonel olmayan” etkeni, yani “bulaşıcı spongiform ensefalopati“ler yaratan prionu TSE olarak tanımladı. Hastalık, 1732 yılından bu yana koyunlarda “titreme” hastalığı, 1920’den beri insanlarda Creutzfeldt-Jacob ve geyiklerde de CWD hastalığı olarak biliniyordu.

Bugün ise kabul gören en güçlü hipotez,”prion“un kurbanlarının beyninde plakalar halinde biriken bir protein olduğu görüşünde birleşiyor. Genetik bir rahatsızlık değil. Yani genlerden kaynaklanmıyor. Aslında sıradan bir glikoprotein.Nöronlardan, spermatozoitlere kadar çok sayıda hücre tipinde bulunuyor. Bütün sorun, bu proteinin normal değil, kötü bir biçimde katlanması.Söz konusu proteinin ( PrPc), organizmadaki normal rolü bilinmiyor. Sadece beyinde hücreler arasındaki aktarımı sağladığı düşünülüyor. Bu proteinin hatalı yapılanması sonucu, koyunlarda “scrapie” hastalığına yol açanına PrPsc, deli dana hastalığına yol açanına da PrPbse adı veriliyor. Bu hastalık etkeni prion, hücrede bazı fibrillerin oluşumuna yol açıyor ve sonuçta beyin, süngerimsi bir hal alarak ölüyor. Prionlar sadece proteinlerden meydana geliyorsa, hastalığı nasıl oluşturabiliyorlar?

Sorunun cevabı da soru kadar bir hayli tuhaftır. Prion (PrP) nöronlarda sentezlenen normal bir proteindir. Bütün erişkin hayvanların beyinlerinde PrP bulunur. Normal beyinde bulunan normal PrP ile prion hastalığına neden olan PrP arasındaki fark, proteinin ikincil (sekonder) yapısından kaynaklanmaktadır. Normal PrP Alfa-heliks şeklinde katlanırken, bulaşıcı prion PrP’si Beta-pileli yapı oluşturacak şekilde katlanmaktadır. Normal PrP molekülü bir prion, anormal Prp molekülü ile temas ettiğinde normal protein bir şekilde açılır ve anormal PrP konformasyonunu oluşturarak tekrar katlanırlar. Normal PrP molekülü anormal PrP molekülüne dönüşünce, ölümcül konformasyonunu yanındaki PrP moleküllerine temas ederek geçirir ve işlem bu şekilde zincirleme reaksiyonlarla devam eder.Normal PrP çözünür bir proteindir; ısı ya da proteini parçalayan ezimlerle kolayca parçalanır. Ancak bulaşıcı olan anormal PrP deterjanlarda çözünmez, ısı ve proteaz etkisine karşı dayanıklıdır. Bu moleküller beyinde birikerek, nöronların ölümüne neden olurlar. Böylece, spongiform ensefalopatiler bir proteinin sekonder yapı hastalığı olarak  da düşünülebilir.

Deli Dana Hastalığı

Bu hastalık “deli dana hastalığı” olarak adlandırılan bir çeşit beyin dokusu iltihabı geçiren hayvanların etinin yenmesiyle insanlara geçen bir hastalıktır. Hastalık “prion” denilen virüslerden daha basit yapıdaki mikroplarla bulaşır. İnsanlarda da yine beyin dokusu iltihabı olur. Oluşan hastalık yavaş ilerleyen, tanısı zor ve ölümlere neden olabilen karakterdedir.

Hastalığın hayvanlarda olan şekli “deli dana hastalığı” veya “bovine spongiform ensefaliti (BSE)“, insanlarda olan şekli ise Jakop-Creutzfeldt Hastalığı (JCH) olarak adlandırılmalıdır. Bu hastalık Türkiye’de fazla tanınmaz. Aslında yakın zamana kadar Avrupa’da da iyi bilinmemekteydi. Özellikle İngiltere’de bazı şüpheli ölüm olaylarının bu hastalığa bağlanması bu hastalığın hayvanlarda ve insanlarda bir salgın halini aldığını gösterdi. Türkiye’de ise bilindiği kadarıyla bu hastalık tanısı herhangi bir hastaya henüz konulmadı.

Deli Dana Hastalığı Belirtileri

Hastalığın belirtileri haftalar ve aylar içinde yavaş olarak gelişir. Unutkanlık, konuşma bozukluğu, yazma buzukluğu, insanları tanımada bozukluk, sağ ve solu karıştırma gibi beynin çalışmasının bozulmasına ait belirtiler görülür. Hastalık bu evrede kolaylıkla Alzheimer ile karışabilir. Zaman içinde daha ağır belirtiler de görülmeye başlar. Kaslarda kasılmalar, dengesizlik, görme bozuklukları gelişir. Hastalığın başlangıcından itibaren 3-12 ay içinde ölüm görülür. Ölüm nedeni sıklıkla zatürredir. Hastalık az sayıda hastada daha uzun sürebilir. Hastalığın kesin tanısı mikrobun vücutta yarattığı bağışıklık moleküllerinin (antikorların) kanda tespit edilmesiyle konulur. Türkiye’de bu testler birçok sağlık kuruluşunda yoktur. Bu durumda akla menenjit veya ensefalit tanılarıyla kaybedilen bazı hastaların bu hastalığa yakalanmış olabilecekleri gelmektedir.

BU KONUYU SOSYAL MEDYA HESAPLARINDA PAYLAŞ
ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ