Moya moya Japonca’da sigara dumanı anlamına gelmektedir. Bu isim hastaların; MR, PET vb. yöntemlerle elde edilen beyin damarlarının görüntüsünün sigara dumanına benzediğinden verilmiştir.
Moya Moya Nedir?
Moya moya hastalığı, pek çok dünya ülkesinde görülmesi ile birlikte en fazla Japonya’da görülmektedir (Sencer ve diğ., 2000). Japonya’ da görülme sıklığı 1/1.000.000’dir. Her sene yaklaşık 100 kişiye moya moya teşhisi konulmaktadır. Hastalık her yaştaki bireyde görülmekle birlikte, 10 yaş altındaki çocuklarda görünme sıklığı daha yüksektir. Kadınlarda erkeklere oranla daha fazla görülmektedir (Fukui, 1997).
Moya moya hastalığında, şah damarında (karotis arter) meydana gelen daralma ya da tıkanıklık sonucunda beyine giden kan akışı bozulur. Şah damarı ile kan akışı sağlanamayınca devreye kılcal damarlar girer. Kanı taşımak için o bölgedeki kılcal damar yoğunluğu artar, bu nedenle sigara dumanı gibi bir görüntü oluşur.
Moya Moya’nın Tarihçesi
Moya moya hastalığı ilk olarak 1956 yılında Kudoh tarafından açıklanmaya çalışılmıştır. 1957 yılında Takeuchi ve Shimizu, bir hastalarında karşılaştıkları durumu tarif ederek açıklamaya çalışmışlardır. 1964 yılında hastalık “Nishimoto Hastalığı” olarak literatürdeki yerini almıştır. 1969 yılında hastalığa “Moya Moya” ismi verilmiş ve literatürde bu isim genel anlamda kabul edilmiştir (Vuia, Alexianu ve Gabor, 1970; Eguchhi ve Ugain, 1988; Maki ve Enomoto, 1988).
Moya Moya Hastalığının Belirtileri
Çok sık rastlanılan bir hastalık olmadığından teşhis edilmesi bazen uzun sürebilir. En belirgin özelliği hastanın, beyin damarlarının görüntüsünün sigara dumanına benzemesidir. Hastalarda gözlenen belirtiler değişkenlik göstermektedir. Bu belirtiler; felç, nöbet, istemsiz hareketler, baş ağrısı, görme problemleri, genelde tek taralı zayıflık, konuşma ve kendini ifade etmede bozukluklar, küçük yaştaki bireylerde gelişim problemleri… vb. Bazı vakalarda herhangi bir belirti olmadan, birey beyin kanaması geçirebilir.
Moya Moya Hastalığının Tedavisi
Kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Yapılan müdahaleler hastanın yaşam standartlarını arttırmaya yöneliktir.
Kaynaklar
- Eguchi, T. ve Ugajin K. (1988). Surgical management of moyamoya disease. Schmideck HH ed. Operative Neurosurgical Techniques. Philadelphia: WB Sounders.
- Maki, Y. ve Enomoto, T. (1988). Moyamoya disease. Childs Nerv Syst 4, 204-212.
- Vuia, O., Alexianu, M. ve Gabor, S. (1970). Hypoplasia and obstruction of the circle of Willis in a case of atypical cerebral hemorrhage
and its relationship to Nishimoto’s disease. Neurology, 20, 361-367. - Sencer, S., Poyanli, A., Kiris, T., Sencer, A. ve Minareci, O. (2000). Recent experience with Moyamoya disease in Turkey. Eur Radiol, 10, 569-572.
- Fukui, M. (1997). Current state of study on moyamoya disease in Japan. Surg Neurol, 47, 138-143.
