Kronik Miyeloid Lösemi (KML)

Kronik Miyeloid Lösemi (KML)

Kronik Miyelojenik Lösemi kan ve kemik iliği kanseridir. Akyuvarlar veya lökositler olarak da adlandırılan beyaz kan hücreleri  granülosit, lenfosit ve monosit adı verilen hücrelerden oluşur. KML özellikle granülositlerin artması ile oluşan bir kan kanseridir.  Bu granülositler sağlıklı akyuvarlar gibi davranmazlar. Bunlara lösemik hücreler denir. Lösemik hücreler, sağlıklı beyaz hücrelere yer bırakmayacak şekilde kemik iliği ve kanda artış gösterir. Normal sağlıklı bireylerde beyaz kan hücrelerinin sayısı en fazla 10.000 /mm3 civarında  iken bu hastalarda 100.000’leri geçer. Vücudumuz  23 çift kromozomdan oluşmakta. KML’li hastaların çoğunda, 22. kromozomda kalıtsal olmayan (nesilden nesile geçmeyen) yapısal bir genetik anormallik ortaya çıkar. Bu değişmiş olan 22.kromozoma  “ Philadelphia kromozomu(ph)” denir.

Bcr-abl Negatif Kronik Miyeloid Lösemi

Bcr-abl  geni (9;22) (q34;q11) ( 9 numaralı kromozom üzerinde bulunan 9q34.1 bölgesinden 22 numaralı kromozom üzerindeki 22q11.2 (BCR) bölgesine aktarılmaktadır.) translokasyonu sonucunda oluşan ve KML oluşumuna neden olduğu gösterilen ilk gen olup, KML hastalığında aktif hedefe yönelik tedavinin ilk uygulandığı hastalıktır.  KML hastalarının %90’nında Ph kromozomu sitogenetik analizle saptanırken, kalan %10 hastada Ph negatif (-) KML tanımı yapılmaktadır. Negatif olan bu hastaların %25-50’sinde moleküler yöntemlerle (RT-PCR veya FİSH analizi ile) saptanabilen bcr-abl geni pozitiftir (+). Bcr-abl negatif (-) KML klasik KML’ye göre  tedavi yanıtı daha kötü olup, yaşam süreleri de daha kısadır.

Hastalık Belirtileri Nelerdir?

Hastalığın ilk dönemlerinde hastaların genellikle şikâyetleri yoktur. Hastalığın ilerlemesi ile;

• günlük aktivitelerde yorgunluk,
• ateş,
• gece terlemesi,
• kilo kaybı,
• genellikle sol tarafta kaburgalar altında (dalak bölgesinde) dolgunluk, sertlik ve ağrı hissi olur.

KML Nasıl Tedavi Edilir?

Bcr-abl negatif KML hastalarında lökositozu kontrol etmek için hidroksiüre kulanılmaktadır.

1. Hedefe yönelik tedaviler: Bu hastalıkta hedefe yönelik tedaviler olarak, normal hücrelere zarar vermeksizin bu hatalı genin uyardığı enzim aktivitesini engelleyerek kanser hücrelerinin çoğalmasını önleyen tirozin kinaz inhibitörleri (engelleyicileri); İmatinib, Nilotinib ve Dasatinibkullanılmaktadır. İmatinib ilk seçenek olup KML’nin kronik evresinde daha çok olmak üzere hızlanmış ve blastik evrede de etkili olabilmektedir.
2. Kemoterapi: Kemik iliğindeki lösemi hücrelerinin sayısını azaltmak için kullanılır. Ağızdan, damar içine enjekte edilerek veya beyin omurilik sıvısı içine direkt olarak verilerek kullanılır. Bu ilaçlardan Hidroksiüre ve Busulfan eskiden KML tedavisinde ilk seçenek olarak kullanılmaktaydılar.
3. Yüksek doz kemoterapi ve kök hücre nakli (Kemik iliği nakli): Bu süreçte hastaya yüksek doz kemoterapi verilerek lösemik hücrelerin öldürülmesi amaçlanır.

Kaynakça

• https://www.losemilenfomamiyelom.org/TR,25/kronik-miyeloid-losemi-kml.html
• http://www.thd.org.tr/thdData/Books/204/kronik-notrofilik-losemi-bcr-abl-negatif-kronik-miyeloid-losemi-ve-diger-atipik.pdf